Qué es el síndrome de persona rígida, la enfermedad que afecta a Celine Dion

La cantante, Celine Dion anunció en diciembre de 2022 en un video de Instagram la cancelación algunas presentaciones porque le diagnosticaron esta afección. Meses más tarde, en mayo de 2023, la cantante canceló completamente su gira «Courage World Tour» diciendo: «Siento mucho decepcionaros a todos una vez más, estoy trabajando muy duro para recuperar mi fuerza, pero las giras pueden ser muy difíciles incluso cuando estás al 100%. ”, explicó Dion al cancelar su gira 2023-2024.

Su hermana, Claudette Dion, estuvo estos meses dando actualizaciones sobre el estado de salud de Celine y, en una reciente conversación con la revista 7 Jours, aseguró que la cantante “perdió el control de sus músculos”.

Qué es el Síndrome de la Persona Rígida

El síndrome de la persona rígida se caracteriza por rigidez y espasmos musculares, mayor sensibilidad a estímulos como el sonido y las luces, y angustia emocional que puede causar espasmos musculares, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares.

“Con frecuencia se asocia con espasmos musculares, que pueden ser bastante severos. Estos pueden causar caídas, dolor severo y una discapacidad significativa”, dijo el Dr. Emile Sami Moukheiber del Centro de Síndrome de la Persona Rígida en Johns Hopkins Medicine. “Las caídas por espasmos severos son muy comunes. Estos espasmos pueden ser precipitados por sobresaltos, emociones severas, clima frío”.

Estos espasmos pueden ser lo suficientemente fuertes como para fracturar un hueso y cualquier caída puede provocar lesiones graves.

Qué causa el síndrome de la persona rígida

Aunque la causa exacta no está clara, según el instituto Nacional de Transtornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, “las personas con SPS tienen niveles elevados de GAD, un anticuerpo que actúa contra una enzima involucrada en la síntesis de un importante neurotransmisor en el cerebro”.

Debido a la rareza de la enfermedad y la ambigüedad de sus síntomas, las personas a menudo buscan atención para el dolor crónico antes de recibir atención neurológica. En promedio, toma alrededor de siete años para que alguien reciba un diagnóstico del síndrome de la persona rígida, dice Newsome.

«A veces, [los pacientes] son etiquetados como locos«, dijo, «porque en el examen inicial, no hay las características distintivas del síndrome de la persona rígida».

Cómo se trata el síndrome de la persona rígida

No existe una cura conocida para el síndrome de la persona rígida, pero los medicamentos pueden aliviar los síntomas. Los medicamentos de inmunoglobulina pueden ayudar a reducir la sensibilidad a los desencadenantes de luz o sonido, lo que podría ayudar a evitar caídas o espasmos.

Los analgésicos, los ansiolíticos y los relajantes musculares pueden formar parte del tratamiento de esta enfermedad. El Centro del Síndrome de la Persona Rígida también utiliza inyecciones de toxina botulínica. “Si no se trata, la enfermedad puede causar un deterioro grave de la vida diaria”, dijo Moukheiber.

Pero con tratamiento, los síntomas se pueden controlar.

Celine Dion habló de su enfermedad

Dion dijo en un video que los espasmos afectan «todos los aspectos» de su vida diaria, «a veces causando dificultades cuando camino y no permitiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar de la forma en que estoy acostumbrada».

“Estoy trabajando arduamente con mi terapeuta de medicina deportiva todos los días para recuperar mi fuerza y mi capacidad para rendir nuevamente”, dijo. “Pero tengo que admitir que ha sido una lucha”.

Cómo afecta al paciente el avance de la enfermedad

“No podemos encontrar ningún medicamento que funcione, pero tener esperanza es importante. Ella está escuchando a los mejores investigadores en el campo de esta rara enfermedad y lo hará tanto como sea posible”, dijo la hermana de Celine Dion en una entrevista en agosto.

Para los pacientes en estados avanzados de la patología es muy difícil conciliar el sueño por al noche, también pueden presentar dificultades para caminar o hablar. “Es una enfermedad de la que sabemos muy poco. Los espasmos son imposibles de controlar. Sabes que la gente suele levantarse de un salto por la noche por un calambre en la pierna o en la pantorrilla. Es un poco así, pero en todos los músculos. Poco podemos hacer para apoyarla y aliviar su dolor”, describió la hermana de la artista a la revista ¡Hola!.

En ese sentido, los expertos de los NIH señalan que en algunos pacientes, los síntomas se resuelven con el tratamiento, o las secuelas del trastorno neurológico sólo afectan a un área particular del cuerpo.

En los casos más severos, “los síntomas pueden progresar e incluir los músculos de la cara y algunos de los músculos del cuerpo pueden estar constantemente rígidos. La progresión de los síntomas relacionados con el síndrome resulta en caídas frecuentes, que pueden llegar a ser peligrosas”.